43.IPF药物治疗之——吡非尼酮（pirfenidone）:吡非尼酮是一种多效性的吡啶类化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性，是全球第一个获批用于治疗IPF的临床药物，吡非尼酮能够抑制调节重要的促纤维化和促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。吡非尼酮能够显著地延缓FVC下降速率，一定程度上降低病死率。年《ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化（IPF）诊治国际循证指南》发布，新指南建议临床医生使用吡非尼酮作为治疗特发性肺纤维化的药物。吡非尼酮的疗效和安全性得到国际专家和患者的认可，目前在全球近60多个国家上市用于治疗IPF。
44.IPF药物治疗之——尼达尼布（nintedanib）:尼达尼布是一种三联血管激酶抑制剂，其作用靶点有血小板源生长因子(PDGF)、血管内皮生长因子(VEGF)和碱性纤维母细胞生长因子(bFGF)。尼达尼布与上述各受体的ATP结合位点竞争性结合，阻断IPF病理机制中至关重要的成纤维细胞增殖、迁移和转化的细胞内信号。临床前研究结果表明，尼达尼布具有抗纤维化、抗炎作用，可减少纤维化进展，抑制IPF患者肺功能的下降。临床研究结果表明，尼达尼布可减缓肺纤维化的进展，延缓肺功能下降，降低轻/中度肺纤维化的急性加重发生率，提高患者的生存质量，且安全性和耐受性良好。美国FDA于年10月15日批准德国勃林格殷格翰公司开发的尼达尼布以商品名“Ofev”上市，临床上用于治疗IPF。获批剂型为软胶囊，规格有mg和mg。在欧洲，年10月EMEA批准尼达尼布与多西紫杉醇合并用于一线化疗后局部晚期、转移性或局部复发性非小细胞肺癌成人患者，商品名为“Vargatef”。同年12月，欧洲EMEA还批准了尼达尼布用于治疗IPF。尼达尼布常见不良反应有腹泻、恶心和呕吐等，胃肠道反应较吡非尼酮强。
45.IPF非药物治疗之——氧疗（Oxygentherapy）：虽然没有直接证据证明氧疗对伴有低氧血症的IPF患者预后的作用。从慢性阻塞性肺疾病得出的间接证据显示，长程氧疗对患者预后有显著的改善作用。推荐参照慢性阻塞性肺疾病氧疗指证，静息状态低氧血症（PaOmmHg或SpO%）的IPF患者应该接受长程氧疗。
46.IPF非药物治疗之——机械通气（Mechanicalventilation）：IPF伴呼吸衰竭的患者大多数不采用气管插管机械通气治疗。医生应该权衡利弊，与患者及家属提前沟通。机械通气可能是极少数IPF患者与肺移植之间的过渡方式。无创正压通气可能改善部分IPF患者的缺氧，延长生存时间。医师综合IPF患者的病情和耐受情况，推荐部分患者选择性使用无创正压通气。
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