“现在请大家摁下手机上的按钮，与我们共同点亮舞台上的爱心！”跟随主持人的指引，活动现场、医院病房的患儿和家长们共同点击手机屏幕，舞台上的七彩“希望之心”亮起，标志着“血脉相连”儿童噬血细胞综合征基金正式启动。1月14日，医院主办的“血脉相通·携爱同行”儿童噬血细胞综合征医患交流会及“血脉相连”儿童噬血细胞综合征基金启动发布会在京举行。
活动现场
噬血细胞综合征（HLH）主要是由于机体免疫调节异常导致T细胞及巨噬细胞过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子，形成高炎症反应状态，从而造成多器官、多系统损害。HLH可分为原发性和继发性，前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史；后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物等多种因素引起。HLH起病急、进展快、病情重，由于早期临床症状不典型，许多患儿被确诊时已处于中晚期，不但救治难度更大，所需的医疗费用也很高。
“医院是由北京市卫生和计划生育委员会批准设置，致力于医疗、科研、预防、保健和康复为一体的医院。血液肿瘤科是我院的重点学科之一，未来将努力打造成为中国最大的儿童血液肿瘤中心之一。”医院院长童奔介绍，在首席专家吴敏媛教授和副院长孙媛教授的带领下，该院血液肿瘤科致力于儿童血液病的临床救治与学术研究，所诊治的病例中约有1/3为噬血细胞综合征，其中难治性HLH、复发患儿占到90%以上。科室通过尝试新化疗方案或联合治疗方案，使这些患儿在病情缓解后再次获得移植机会。
如何判断孩子得的HLH是原发性还是继发性？原发性HLH的遗传机理是什么，家长还能不能要“二孩”？孩子得了HLH一定要做移植吗？如何把握移植的最佳时机，以达到更好的效果？……针对患儿家属的诸多疑问，医院副院长、血液肿瘤科主任孙媛教授，和肖娟医生、姜帆医生在当日举行的医患交流会上进行了细致、详实的解答。
“噬血细胞综合征是系统性的疾病，会对人体的多个器官、系统造成损害，但目前社会
