一文了解罕见病EvansSyndrome

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伊文氏综合征是自身免疫性溶血性贫血,同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种病症。本病最早于年医学工作者Evans首先提出来,所以也叫Evans综合征。本病常常表现为迁延、反复发作的血小板减少及溶血,预后不良。

一、病因

确切的病因及发病机制尚未明确。但可以肯定的是与免疫失调有关。患者血清中可发现不交叉反应的抗红细胞抗体及抗血小板抗体。极少数的血小板减少患者可出现抗红细胞抗体,但没有溶血现象。这种表现可推迟Evans综合征诊断几个月甚至几年。研究表明大部分Evans综合征患者血清免疫球蛋白水平异常。

二、临床表现

与自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及特发性血小板减少性紫癜(ITP)不同,Evans综合征患者的病情较为具有迁延、反复、不易彻底治愈的特征。主要临床表现是溶血的表现和血小板减少的表现,包括贫血、黄疸、皮肤黏膜出血等。

三、治疗方法

目前Evans综合征的治疗主要是采用与糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白(IVIG)为主的一线治疗,经一线治疗效果欠佳时可采用二、三线治疗。

一线治疗:通常使用糖皮质激素和IVIG,其中激素为首选,若效果不佳可加用IVIG。糖皮质激素在本病急性期能够迅速缓解症状。

二线治疗:主要包括环孢素A(CsA)、霉酚酸酯(MMF)、利妥昔、长春新碱、达那唑等药物和脾切除术。脾切除术可取的一定疗效。这些药物均有较为明显的不良反应,所以二线药物的选择取决于患者年龄、临床诊断、病情发展及疾病的严重程度。二线药物通常与糖皮质激素联合运用。

三线治疗:大部分Evans综合征患者首选一线、二线治疗,但对于一些难治性患者,需考虑三线治疗。目前,最主要的三线治疗包括环磷酰胺、阿仑单抗、罗米司亭等。

四、患者饮食

伊文氏综合征患者应注意饮食,以下是具体的建议:

1.多吃易消化的食物,避免油腻和难消化的食物,以免加重胃肠道不适。

2.避免饮烈性酒和吸烟,切忌熬夜和暴饮暴食等,不良的饮食习惯会影响胃肠道健康。

3.膳食要多样化,包括鱼、肉、蔬菜、水果等,以保证有足够的营养供给。

4.医院进行检查,以便及时发现存在的健康问题。

5.如果有出血以及黄疸加急的情况发生时,要第一时间采取治疗,建议立即就医。

五、日常注意事项

1.在进行日常活动中,要注意加强锻炼,提高身体的免疫力。

2.保持良好的心态,积极乐观地面对病情和治疗,保持愉悦的心情,有助于促进身体的恢复和健康。

3.医院进行检查,以便及时发现存在的健康问题。

4.遵从医生的建议和治疗方案,按时服用药物,避免药物过量或漏服等不良影响。




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