导语：此病出处于肺动脉的冠状动脉，有1条冠状动脉及其分支(左前降支支)，另一条出处于近端肺动脉干，或少量冠状动脉出处于近端肺动脉右支。此病大概产生在婴儿身上，也大概产生在成人身上。
01冠状动脉反常出处于肺动脉，要紧的病因有哪些？患者的临床病症有甚么？
1、病因
在冠状动脉寻常发育的经过中，自动脉会有动脉芽，会和动脉丛邻接。肺动脉干在寻常发育期间也有冠状动脉芽成长，但常变性消散。左右冠状动脉丛均不连通自动脉窦芽，而连通肺动脉窦芽则可引发冠状动脉出处反常。
2、临床病症
（1）婴儿病症有呼吸匆匆
由于肺动脉高压能够防范肺动脉转流和冠状动脉被盗，是以婴儿在诞生后的两个月内很少涌现病症。心肌阻滞是慢慢构成的，而非忽然涌现的。婴儿首先展现出显然的进食和行动时气短的病症，随后面部和手脚发白，并涌现了盗汗。打嗝时病症加重，发生功夫节减，5~10分钟。
（2）心绞痛
还能够一再发生有不适，大概是心绞痛。良多病人没有上述病症，是心衰的初期病症和体征。一些儿童在婴儿期有严峻的病症，在没有病症时会慢慢革新。大龄童子和成人可无病症，也可有呼吸艰巨、晕迷和产时心绞痛。模范的心肌阻滞和心衰在成年人中很罕有。
3、体征
心衰的征候。宝宝的心脏往往会增大，主假如左心室增大。当左心室枯竭时，肺动脉高压显然，可引发右心室增大，肺动脉瓣部第贰心音多动。二尖瓣闭不全时，第专心音裁减或消散，心尖区呈马律。未闭锁的二尖瓣无杂音。左、右冠状动脉分流，导管不闭或反常，可为胸骨左上缘赓续噪声。
02得了冠状动脉反常出处于肺动脉，要紧的查验法子有胸部X线影片查验，以及心电图查验
1、胸部X线查验
宝宝的心影显然增进，要紧展现为左心房、左室增大，有肺充血或肺水肿现象。大龄童子与成人，心影稍大，两肺明晰。
2、心电图
源于肺动脉的心电图反常左冠状动脉具备特点性转变，有助于临床诊断。回生儿左心室前侧壁心肌梗死的心电图。左边导联Q波ST段增高，左室肥厚；在末年童子和成人患者中，离别观测了迂腐性左室前侧壁心肌梗死、S-T段转变、T波颠倒。
3、超声心动图
在此根底上，用彩色多普勒超声心动图替代心导管及血汗管造影，成为本病的准则诊断法子。多重切片可阐明左右冠状动脉的反常因由于肺动脉。左冠状动脉二维超声反常出处于肺动脉，右冠状动脉较厚，心腔扩充而伶俐，非常是左心室腔裁减，左心室壁反常伶俐，二尖瓣闭锁不全。左室乳头肌和左室相邻部位的心内膜由于纤维化和弹性纤维增生而增加。左室萎缩功效展现为左室射血分数和短缩率低沉。
4、心导管术和血汗管造影
如超声心动图没法诊断无理，应行心导管及血汗管造影。对有病症的婴儿，心导管查验显示心流量低沉，左心室充足压力增进，而且屡次涌现不同程度的肺动脉高压。没有病症的童子心流、肺动脉压寻常，仅左室舒张末期压有柔和抬高。在肺动脉程度上看来左右分流，其流速大概很小，即便没有分流也不清除诊断。
根管造影右冠状动脉显然增大；若侧支轮回血管丰裕，则相比剂从左冠状动脉到肺动脉。心脏造影显示左心室和左心房显然增大，左心室前部和外区游离壁行动裁减，二尖瓣未绝对封闭。左心室造影看来左心室增大，根尖动脉瘤较大。
03冠状动脉反常出处于肺动脉，要紧的诊断法子是遵循临床病症，并发症有二尖瓣封闭不全等
1、诊断法子
临床病症，体征，x线，心电图，超声心动图诊断为常见，少量不模范病例可用升自动脉造影或取舍性冠脉造影诊断。同时为手术经过中的影象学查验供给了根据。
2、并发症
65~85%的患儿的左冠状动脉产生反常，出处于婴儿的肺动脉，在1岁时死于心力枯竭。二尖瓣闭锁不全及猝死等并发症。
3、医治法子
针对大概的致病要素，应鼎力倡导优生优育，防范早孕病毒沾染，节减不良物理化学要素对联宫的影响，须要时做产前遗传学或染色体查验。反常冠脉出处的肺动脉须要手术改正。
（1）常温全麻
运用于天真左冠状动脉结扎。
（2）手术法子
①结扎术
恰当侧支轮回丰裕的病例。结扎左支冠状动脉和肺动脉接合处能够加重盗血症。然则，方今运用较少，手术逝世率高，后期猝死的产生率也高。
②左锁骨下动脉-左冠状动脉符合术
附近侧冠状动脉结扎。将左锁骨下动脉游离，从远端将其堵截，将左锁骨下动脉翻转至左冠状动脉。该法子的上风在于血管自动化，它能够随年纪增进而自动举办。缺损展现为左锁骨下动脉长度不够，致使动脉折叠变形，影响血液滚动。
③升自动脉-左冠状动脉搭桥术
移植材料为隐静脉或锁骨下动脉等。术中可采取心外升自动脉左冠状动脉搭桥术。在肺部采取升自动脉和左冠状动脉搭桥术。
4、预后
肺动脉瘤而至左冠状动脉无理的患儿，在诞生后1年内死于充血性心衰的比率为65%~85%。直到婴儿期此后，仍有很多病人死于缺血性左室心肌病而至的充血性心力枯竭。而40岁此后，死于心衰的危险低沉，病人能够存活50-60岁，忽然逝世。成年病人要紧展现为心肌缺血、纤维化和宽泛的心肌钙化。以上大部份病人的左室射血分数都有柔和或寻常的降落。
结语：冠状动脉反常，既能够致使婴儿害病，也能够引发成人害病，此病的要紧病症有意绞痛，以及呼吸艰巨等。此病的查验法子有X线查验，以及超声心动图等。此病的医治法子有结扎术，以及搭桥术等。
