北京有好的白癜风医院吗 https://disease.39.net/yldt/bjzkbdfyy/㈠神经纤维瘤病：Ⅰ型神经纤维瘤病（NF-1）是最常见的斑痣性错构瘤，由自发性基因突变或常染色体显性遗传所致，后者多伴第17对染色体异常；而Ⅱ型神经纤维瘤病少见，常伴第22对染色体缺陷。大约50%的情况下，它是从受影响的父母那里遗传的神经外胚层结构（神经鞘膜细胞）过度增生和肿瘤形成为其主要病理特征，可伴中胚层组织（神经束膜和神经外膜）增生。病变易累及脑神经（以听神经、视神经和三叉神经为主）、脊神经和脊髓马尾等，其大小不一，生长缓慢，绝大多数为良性，但3%~4%恶变，后者多累及周围神经。皮肤出现咖啡牛奶斑、腋窝和腹股沟出现色素斑为其临床特征影像学检查显示视神经胶质瘤和脊髓神经纤维瘤，NF-1除神经纤维瘤外，还显示脊柱成角后突、肋骨扭曲和假关节形成等骨骼系统异常；NF-2主要异常表现为双侧听神经瘤、颅内脑膜瘤和脑神经的神经鞘瘤双侧听神经瘤MRI增强扫描体轴横断位T1加权像显示双侧听神经瘤显著强化，听神经增粗强化比较影像学：MRI是本病确证诊断的最佳影像学检查方法，而CT和X线平片检查显示骨质结构异常清楚，在一定程度上对MRI有补充价值㈡结节性硬化：结节性硬化以精神发育迟滞、癫痫和皮脂腺腺瘤三联征为临床特点，50%以上的病例为常染色体显性遗传。大脑皮质中的硬结为其特征性病理改变，病变多位于额叶，可累及小部分大脑凸面，或大部分大脑半球，但以侧壁小结节病灶最常见。结节由神经胶质增生构成，质地坚硬，常伴钙化。皮脂腺瘤由皮脂腺、结缔组织和血管组成，多在儿童期出现，青春期迅速生长，位于鼻和两颊部，呈蝶型结节性硬化A：CT平扫显示侧脑室室管膜下多发小结节状钙；B：MRI体轴横断位T2加权像显示侧脑室管膜多发低信号小结节；C、D：MRI的FLAIR像示两侧额、顶叶灰质有多发高信号皮质结节影像学检查能显示由于大脑皮质的结节，其局部皮髓质交界不清。CT显示钙化结节比MRI敏感，但MRI软组织对比度好，在检出等密度小结节方面优于CT。这两种影像学检查均可选用㈢Sturge-Weber综合征：又称颅颜面血管瘤病，属常染色体显性遗传疾病。以面部（三叉神经第一、二支分布区）血管痣、同侧大脑半球毛细血管瘤、对侧局限性癫痫发作、偏瘫、颅内钙化及智力障碍等为临床特征其主要病理特点是受累大脑皮质萎缩和钙化，常累及枕、顶叶，可并发脑膜血管瘤性畸形。显微镜下观察，大脑皮质萎缩躯神经元数量减少，胶质细胞增生，小血管壁增厚、钙化，脑组织中亦可见小钙化灶颜面血管瘤-Sturge-Weber综合征B：CT平扫病变同侧重度脑萎缩，出现脑回样钙化灶；C：MRI增强扫描冠状位T1加权像显示左侧颞顶枕叶脑膜强化临床上大多数患者出生时面部即有暗红色或葡萄酒色扁平状血管痣，从婴儿期就出现惊厥性癫痫发作头颅X线平片和CT都能显示顶枕部特征性双轨状脑回样钙化，CT和MRI扫描均可显示受累脑区萎缩改变，但是CT显示颅内钙化效果优于X线平片大家有什么问题可以评论在下方，希望大家能通过我的文章学到知识
