抗磷脂抗体综合征(APS)是一组以反复发生动脉、静脉血栓和(或)习惯性流产为临床表现,伴持续性抗磷脂抗体综合征(APA)或抗β2糖蛋白1(β2GP1)抗体阳性,累及多系统的非炎症性自身免疫性疾病。
由于血栓是APS患者最突出的临床表现,也是导致其死亡的重要原因,是目前公认的获得性血栓的主要病因,故APS亦称抗磷脂抗体综合征血栓综合征(APL-T)。APS可涉及多系统,患者症状复杂,易漏诊、误诊,故提高对APS的诊治水平非常重要。
APA的生物学特点
APA是由于人体淋巴细胞免疫耐受缺陷而产生的针对自身抗原的病理性抗体,其主要包括、抗心磷脂抗体(ACA)、狼疮样抗凝物(LA)、抗β2GP1抗体和膜联蛋白V(AnnexinV)。APA是一组针对各种负电荷磷脂-蛋白复合物的自身抗体,由于人体凝血和抗凝过程均依赖磷脂,而APA通过干扰依赖磷脂的抗凝因子的抗凝作用,促进血栓形成。因此APA是APS患者发生血栓的主要因素。
APA与血栓的发生率
APS患者的血栓总发生率为30%-50%,每年首次发生率约1%,每年复发率(未经抗凝治疗者)为10-59%;如患者合并其他危险因素,则初发血栓率可达50%。APA阳性且口服抗凝药预防者的血栓发生率则为29%,阴性且口服抗凝药预防者的血栓发生率则为14%。
血栓形成的临床表现
血栓可累及任何脏器,临床症状取决于受累的血管大小、特性及形成的急、慢性过程。血栓引起脏器缺血,甚至可导致脏器损伤和功能衰竭。
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静脉血栓栓塞
反复下肢深静脉血栓形成(DVT)是APS发生血栓患者最常见的临床表现,其发生率为25%-59%,可引起局部水肿。约50%的DVT患者可并发肺血栓栓塞(PTE),其可表现为肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征。此外,DVT还可累及肾脏、肝脏;患者并发视网膜静脉栓塞是,可出现视力减退、失明;DVT脱落引发栓塞也可发生在腹部、盆腔、胸腔静脉处,患者可见相应的症状。
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动脉血栓栓塞
动脉血栓较静脉血栓少见,其发生率为28%。而脑梗死约占其中的50%,患者可发生脑卒中或短暂性脑缺血发作(TIA)等;冠状动脉栓塞则占动脉血栓中的约23%,患者可发生心绞痛,甚至心肌梗死;肾脏动脉血栓栓塞时,患者可发生肾功能衰竭;视网膜受累者则表现为视力减退;足动脉栓塞者可发生缺血性坏疽;肠系膜动脉血栓栓塞患者可出现腹痛等。
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产科疾病
胎盘血管血栓形成可造成胎盘梗塞、缺氧,影响胎盘置入,引发早妊自发性流产、胎儿宫内发育迟缓、早产、死胎、先兆子痫及溶血、肝酶升高和血小板减少综合征(HELLP综合征)等。
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