14.急性间质性肺炎（AIP）：AIP为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤，为肺的急性损伤性病变。起病急剧（数日至数周内），表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，类似于原因不明的特发性急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高（60%），多数在1～2个月内死亡。早期、大量、长期应用肾上腺皮质激素可控制病情。
15.呼吸性细支气管炎相关间质性肺病（RB-ILD）：RB-ILD是一种非常少见的原因不明的间质性肺病（ILD）。临床主要表现为咳嗽和活动后呼吸困难；胸片表现为弥漫性的网织影或结节状的间质影，高分辨CT显示模糊影；病理学特征表现为在呼吸性细支气管及其周围的气腔内有大量含色素的巨噬细胞聚集，肺泡间隔轻至中度的炎症和纤维化病变时相一致。在临床表现和组织病理学上与脱屑性间质性肺炎（DIP）不易区分。
16.脱屑性间质性肺炎(DIP)：DIP是特发性间质性肺炎的一种类型，是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称，累及30～40岁的吸烟者，大多数患者有进行性加重的咳嗽和气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生，对类固醇激素治疗反应良好。
17.合并症（Complication）：与肺纤维化同时发生，或发生在肺及其它不同组织的疾病。
IPF合并症包括肺动脉高压、阻塞性睡眠呼吸暂停、肺癌、慢性阻塞性肺疾病等。
18.普通型间质性肺炎（UIP）：一种特定的放射学或病例学变化。UIP是特发性肺纤维化的组织学类型，是最常见的特发性间质性肺炎（IIP），约占IIP的60%，患者隐匿发病，慢性进行性呼吸困难，干咳、杵状指及体重减轻。结缔组织病特别是类风湿性关节炎、干燥综合症、硬皮病患者晚期经常合并肺UIP改变。
典型UIP，HRCT改变为两肺间质网状影，支气管牵拉扩张和蜂窝改变，以肺外周和基底明显，典型病例不需肺活检即可诊断为IPF，其它病例如存在毛玻璃样改变、缺乏蜂窝状改变等不典型病例则需要肺活检。
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