接下来为大家介绍IPF并发症中常见的几个名词：肺癌、肺动脉高压、胃食管反流（GERD）、肺气肿和阻塞性睡眠呼吸暂停症（OSAS）。
25、特发性肺纤维化合并肺癌（IPF-LC）：肺癌常常是特发性间质性肺炎（IIIP）的合并症，与其他类型的IIP相比，其在特发性肺纤维化（IPF）中发病率更高且存活率更低，即特发性肺纤维化合并肺癌（IPF-LC）。大约1/10IPF的患者会发展成肺癌，患病率约为4.4%-13％，在尸检研究中高达48%。肺癌是否先于IPF并影响纤维化的进程一直存在争议，但近期的证据表明，肺癌作为IPF的晚期并发症而非偶然的或早期出现的。有2/3的患者会在诊断为IPF的三年内发生肺癌，并且我们近期的观察研究与之前的结果，分别在IPF后的一年和三年统计出肺癌的累计发病率为41%和82%。大部分病人不表现癌症相关症状，肺癌的诊断是在IPF的随访中偶然发现的。
年进行的一项对队研究中比较了例IPF病人与例对照组，发现前者的肺癌发生率4.4%，而后者为0.9%（p0.01），校正后的危险比达7.31；一项韩国回顾性分析发现，IPF病人中发生肺癌的比例高达22%。事实上IPF-LC发病率可能要更高，根据日本学者对80例尸检证实为UIP的病人进行研究，发现肺癌的发生率高达45.7%，这些结果都表明IPF可能是肺癌的危险因素，提示要对IPF-LC提高诊断的意识。
IPF-LC病人的预后较没有合并IPF的肺癌病人更差，可手术切除的病人中位生存期中有1.6年。即便是I期肺癌中，合并IPF病人5年无病生存率只有56%，而没有合并肺癌病人可达83%。手术、放化疗效果都不理想。有证据表明，在同时患有肺癌的病人中，用吡非尼酮治疗IPF可以减少肺癌和外科手术引起的急性加重的风险。
26、肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）：肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。PH临床治疗药物：抗凝药物（华法林，年IPF指南“强不推荐”）、波生坦（年IPF指南“有条件不推荐”）、安立生坦（年IPF指南“强不推荐”，不管IPF患者是否合并肺动脉高压，均不推荐安倍生坦进行治疗）。合并肺动脉高压是IPF患者死亡的独立危险因素。IPF合并肺动脉高压的治疗研究资料有限。需要探讨选择适当的药物治疗肺动脉高压，评估其有效性和安全性。
27、IPF并发症之——胃食管反流（GERD）：胃食管腔因过度接触（或暴露于）胃液而引起的临床胃食管反流症和食管黏膜损伤的疾病称为胃食管反流。胃食管反流及其并发症的发生是多因素的。其中包括食管本身抗反流机制的缺陷，如食管下括约肌功能障碍和食管体部运动异常等；也有食管外诸多机械因素的功能紊乱。IPF和GERD明确具有相关性，IPF合并GERD发病率美国90%，中国62.3%。IPF合并高发的胃食管反流，包括临床无症状的酸反流。胃食管反流是慢性微吸入的危险因素，可能继发肺脏炎症，引起或加重IPF。应用抗酸治疗包括质子泵抑制剂（PPIs），或组织胺2阻断受体激动剂（H2RAs）可能降低微吸入相关性肺损伤的风险。没有足够的证据证实抗酸药物治疗能够延缓IPF肺功能的下降，并且抗酸治疗不能降低全因死亡率或住院率。鉴于胃食管反流和慢性微吸入可能的肺损伤作用，有条件的推荐IPF患者应用抗酸治疗。抗酸治疗IPF的有效性和安全性，以及与其他抗纤维化治疗药物的相关作用需要进一步评估。
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