本病例源自“医院急诊医学中心”，旨在为医学界同仁提供一个深入探讨的机会。若您希望获取更多病例资料，不妨下载“有医笔记”App，加入我们的学组，一同探索医学的奥秘！
患者情况简述一位78岁的女性，因“无明显诱因出现记忆力减退并逐渐加重”而入住首都医科大学附属医院。在接受调脂、降压、降糖及营养神经等综合治疗后，她于天后出现发热症状，体温维持在5℃，并伴有咳嗽和咳痰。尽管服用了金花清感及感冒清热颗粒，但症状未能得到有效缓解。随后，患者因“发热伴咳嗽、咳痰持续半月余，且在加重喘憋症状后的一天”转入急诊室接受进一步治疗。
治疗经过在急诊室，患者被加用头孢西丁进行抗感染治疗，但效果不佳。随后，改用拜复乐，并进行了肺部CT复查，结果显示肺间质性肺炎合并感染。因此，又加用了舒普深。进一步的血二代测序结果显示EBV序列数为2，于是停用了拜复乐，并加用阿昔洛韦进行抗病毒治疗。
然而，在整个治疗过程中，患者的发热症状并未得到显著改善，反而喘憋症状逐渐加重。同时，血及痰培养结果均未明确显示出病原学依据。床旁胸腔超声检查发现右侧胸腔积液，因此进行了胸腔穿刺，发现胸水呈血性。患者随后转入EICU，肺部CT复查显示双肺间质性肺炎合并感染，并伴有双侧胸腔积液。生命体征监测显示，患者体温为38℃，血压为45/95mmHg，心率达到23次/分，呼吸频率为32次/分，指氧饱和度为80%。实验室检查中，白细胞计数为84*0^9/L，CPR和PCT值分别为46mg/L和4ng/ml。血气分析结果显示，PH值为52，PaCO2为2，PaO2为7。
经过初步诊断，患者的情况如下：）急性呼吸窘迫综合征（ARDS）2）I型呼吸衰竭3）肺间质病变合并感染
在入院后进行的痰液测序中，并未发现致病生物。随后，患者开始接受美罗培南抗感染治疗。进一步的检查提示抗核抗体和抗SSA抗体均为阳性。在此基础上，医生决定使用甲强龙80mg每日一次进行治疗。同时，鉴于患者有干燥综合症病史，建议进行肌炎自身抗体检测。最终结果提示患者可能患有炎性肌病。经过风湿科会诊，患者被加用环磷酰胺治疗。随着时间的推移，患者的体温逐渐恢复正常，同时，肺部感染的症状也得到了显著的缓解。
诊治启示炎性肌病（IdiopathicInflammatoryMyopathy，IIM）是一种以肌肉炎症为核心的复杂疾病，常伴随皮肤、肺和关节等肌外症状。特别地，与炎性肌病紧密相关的间质性肺疾病（IIM-associatedInterstitialLungDisease，IIM-ILD）已成为导致患者死亡的重要原因。
炎性肌病可细分为皮肌炎、免疫介导的坏死性肌病、散发性包涵体肌炎、重叠肌炎（涵盖抗合成酶综合征）以及多发性肌炎等五种类型。值得注意的是，部分在呼吸科接受治疗的IIM-ILD患者，其间质性肺疾病可能是其唯一的临床表现，或仅伴有轻微的肌炎和IIM相关的不典型皮疹等症状，这无疑增加了漏诊和误诊的风险。
对于具有免疫疾病背景的患者，如干燥综合症，其与炎性疾病的发病和发展可能存在紧密联系。在发现患者存在原因不明的特发性肺间质变和急性呼吸窘迫综合征时，临床医生应高度警惕抗合成酶综合征的可能性。
然而，临床诊疗并非简单的头痛医头、脚痛医脚。正如首都医科大学附属医院杨军主任所强调的，医生接诊每位患者都如同数学家在解题，必须严谨地做好鉴别诊断工作。
